Le sarcome d'Ewing est un cancer rare. Ce sarcome tient son nom du docteur américain James Ewing, l'oncologue qui l'a pour la première fois décrit, en 1921.
Sarcome d'Ewing : une tumeur osseuse maligne
Ce cancer grave se présente sous la forme d'une tumeur maligne qui affecte les os. Il s'agit d'un cancer à petites cellules rondes qui a tendance à rapidement se disséminer dans le reste de l'organisme. Il va notamment développer des métastases pulmonaires et toucher les os et la moelle osseuse.
Le sarcome d'Ewing en chiffres
Les statistiques établissent qu'un sarcome d'Ewing est recensé pour 312 500 enfants et adolescents. En France, on retrouve deux à trois cas par million d'enfants âgés de moins de 15 ans, soit une centaine de cas chaque année.
On estime que, chaque année, 2 à 3 millions de nouveaux cas apparaissent dans le monde. Ce cancer d'enfants âgés de moins de 15 ans est néanmoins exceptionnel dans les populations africaines et asiatiques (six fois moins touchées que les Caucasiens). Par ailleurs, les garçons sont 1,5 fois plus touchés que les filles.
Les jeunes, les plus touchés par le sarcome d'Ewing
Ce type de cancer se retrouve essentiellement chez les personnes ayant entre 5 et 30 ans, les plus touchées de toutes étant celles âgées de 12 à 18 ans.
Quoique le sarcome d'Ewing soit très rare, c'est la tumeur osseuse la plus fréquente chez les enfants et la seconde tumeur maligne (après l'ostéosarcome) affectant les os chez les moins de 20 ans.
Principal symptôme du sarcome d'Ewing : la douleur
La douleur est le principal symptôme du sarcome d'Ewing. C'est aussi le plus fréquent, l'os étant à la fois douloureux, tuméfié et fragilisé (avec des risques de fracture augmentés). Les douleurs nocturnes sont fréquentes.
Les autres symptômes du cancer varient en fonction de la localisation de la tumeur. On retrouvera par exemple :
- des troubles pulmonaires si les côtes sont touchées ;
- des problèmes neurologiques en cas d'atteinte vertébrale ;
- un gonflement des tissus mous environnants.
Par ailleurs, les signes du cancer pouvant être observés sont :
- l'altération de l'état général ;
- les malaises ;
- la fièvre et/ou la perte de poids (dans 25 % des cas).
Os les plus souvent touchés par le sarcome d'Ewing
Le sarcome d'Ewing est une maladie qui touche essentiellement les zones riches en moelle osseuse :
- les os du bassin (dans 30 % des cas) ;
- les os de la cage thoracique à savoir le sternum, les côtes, les scapulæ (ex. : omoplates) et les clavicules (dans 20 % des cas) ;
- les vertèbres (8 % des cas) ;
- les os longs (en particulier au niveau de la diaphyse, c'est-à-dire de la partie centrale, riche en moelle osseuse) :
- fémur (16 %);
- tibia (9 %);
- humérus (5 %) ;
- plus rarement les petits os des mains et des pieds.
Lorsque la tumeur se développe, elle peut progresser et affecter l'os sur toute sa longueur.
Diagnostic du sarcome d'Ewing
Pour diagnostiquer un cancer type sarcome d'Ewing, l'oncologue va s'appuyer sur :
- un bilan sanguin révélant une anémie et une augmentation du taux de lymphocytes avec une vitesse de sédimentation accélérée ;
- des radiographies montrant une perte de matière osseuse ;
- une biopsie pour déterminer avec précision la nature du cancer ;
- un scanner pour déterminer la taille du sarcome et un scanner pulmonaire pour rechercher des métastases ;
- une IRM et une scintigraphie pour localiser avec précision la ou les tumeurs.
Sarcome d'Ewing : un pronostic variable
Le pronostic des sarcomes d'Ewing varie en fonction :
- de la localisation de la tumeur ;
- de la présence ou non de métastases ;
- de l'importance des éventuelles métastases.
| Sarcome d'Ewing de bon pronostic | Sarcome d'Ewing de mauvais pronostic |
|---|---|
| Les membres sont touchés. | Le bassin et/ou le tronc sont touchés. |
| Absence de métastases (tumeur localisée). | Présence de métastases (tumeur disséminée). |
| S'il s'agit d'une rechute avec atteinte d'un seul os. | S'il s'agit d'une rechute (dans les deux ans) avec atteinte de plusieurs os. |
De façon très générale, le taux de guérison avoisine les 65 %. La survie à dix ans des formes localisées de sarcomes d'Ewing est de 80 %. Elle est de 20 % à cinq ans dans les formes métastatiques.
Bon à savoir : chez les adolescents et jeunes adultes (15-25 ans) le taux de survie est inférieur de 27 %.
Traitement local et général du sarcome d'Ewing
Le sarcome d'Ewing est de meilleur pronostic depuis que sont combinés les traitements locaux et généraux. Ce cancer nécessite toutefois la prise en charge du patient par un centre pluridisciplinaire comprenant des chirurgiens, des chimiothérapeutes, des radiothérapeutes, des radiologues, etc. (et aussi un accompagnement psychosocial pour les jeunes adultes).
Chirurgie du sarcome d'Ewing
Une chirurgie consistant à ôter la région cancéreuse peut parfois être envisagée, mais elle est délicate car les tumeurs sont souvent centrales (elles touchent le rachis ou le bassin).
Combuinaison radiothérapie et chimiothérapie dans le sarcome d'Ewing
Si on ne peut pas opérer, on combine :
- un traitement local : une radiothérapie ;
- une approche générale avec une chimiothérapie (comportant de deux à six médicaments anticancéreux).
Le traitement de ce cancer dure environ un an.
| Intérêt de la radiothérapie dans le sarcome d'Ewing | Intérêt de la chimiothérapie dans le sarcome d'Ewing |
|---|---|
| Pour maintenir la tumeur localement et éviter son expansion. | Pour éviter l'apparition de métastases. |
| Si la chimiothérapie n'est pas assez efficace. | Pour traiter les métastases si elles existent. |
| En cas de sarcome d'Ewing impossible à opérer. | / |
L'immunothérapie dans le sarcome d'Ewing chez l'enfant
Depuis 2007, les industriels développant un médicament chez l'adulte doivent aussi le faire chez l'enfant. « Cette règle a largement changé la donne ces dernières années en accélérant l'accès aux thérapies innovantes, avec à la clé plusieurs autorisations de mise sur le marché en oncopédiatrie », explique la Dr Birgit Geoerger (Gustave Roussy, Villejuif).
C'est le cas de l'immunothérapie par larotrectinib, un inhibiteur NTRK utilisé dans les tumeurs cancéreuses avec fusion NTRK retrouvées dans divers cancers pédiatriques et plus fréquemment dans les sarcomes chez l'enfant. Il est désormais indiqué en cas d'échec à la chimiothérapie, sans limite d'âge.